刚出生的宝宝皮肤一碰就掉！医生提醒：这种病很常见

一个新生命的诞生，对一个家庭而言，无疑是最幸福的，然而对于文文(化名)一家却是残酷的——文文刚出生就患了鱼鳞病，体表皮肤大面积剥脱。好在经过22天的治疗，文文于日前好转出院。

刚出生的宝宝 皮肤一碰就掉

“我们这边有个刚出生的宝宝，轻轻一碰，身上的皮肤就掉了，你们赶紧来看看……”去年底，西南医科大学附属中医医院新生儿科急救电话响起，电话那头的医务人员焦急地说道。

挂掉电话后，新生儿科医护人员立即联系医院急救车，前往宜宾市兴文县将文文接到医院。

入院后，新生儿科医护人员为文文进行了全面检查，发现其全身皮肤潮红，四肢关节处有大小不等、鲜红色的糜烂溃面，腹部大片表皮剥脱，剥脱处周围残留表皮干燥、呈羊皮纸样……情况非常严重。

完善基因检查 确诊为鱼鳞病

新生儿科医护人员根据文文的实际情况，在给予抗感染治疗的同时完善相关基因检查。

“全身基本没有完好皮肤，无法在外周穿刺置管并粘贴敷料，我们立即给予脐静脉置管建立静脉通道补液。”新生儿科学科主任叶晓秀教授介绍，经过基因检查，文文的父母和哥哥都无鱼鳞病的基因，文文的表皮松解性角化过度型鱼鳞病应为基因突变所致。

叶晓秀介绍，表皮松解性角化过度型鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。临床上很少见，出生时即有，皮肤增厚如角质样，有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上;出生后鳞屑即脱落，留下粗糙的潮湿面，可有松弛性大疱，其上可再度形成鳞屑;在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色或疣状鳞屑，其他部位的皮肤也可波及，但较轻。

皮肤破损脱落 护理须小心翼翼

清创、涂表皮生长因子凝胶、贴泡沫敷料、缠绷带、固定带固定……为防止文文的皮肤进一步损伤及发生感染，新生儿科医护人员对其进行精细化管理，每个部位的处理都必须小心翼翼，而每次换药需要四五位医护人员花两三个小时才能完成。

由于文文皮肤易剥脱，不能使用尿不湿，新生儿科医护人员还特意为其准备了无菌消毒床单、床垫，自制了小尿片。经过半个月的精心治疗，文文的病情缓解，新生儿科医护人员开始手把手指导文文家长为其换药、洗澡等。22天后，文文皮肤好转出院。

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